Fizika fibrosis estas severa hereda malsano, kiu influas ĉiujn sistemojn de la homa korpo, kiuj produktas mucus-spirajn, digestivajn, seksajn, ŝvitajn glandojn. La malsano estas tre komuna, sed ĝis ĵus, ĝenerala atento al ĝia traktado ne estis altirita. Fizikaj pacientaj pacientoj devus ricevi korekte elektitan medikamentadon dum sia tuta vivo, sperti regulajn ekzamenojn kaj esti traktitaj konstante dum periodoj de exacerbaciones.
Afero kaj formoj de cysta fibrosis
La kaŭzo de la malsano estas mutacio de la geno quística fibrosis. La geno estis malkovrita nur antaŭ tridek jaroj. La mutacio de ĉi tiu geno kondukas al la fakto, ke la sekreto apartigita de la glandoj fariĝas tre densa. Dikigitaj sekretaj stagnas en la glandoj kaj ŝtofoj, ĝi disvolvas patologiajn mikroorganismojn - plej ofte Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, hemofilika bastono. Kiel rezulto, kronika inflamo disvolvas.
Fizika fibrosis okazas en tri formoj:
- pulmonar;
- intestinal;
- miksita.
Simptomoj de cisma fibrosis en novnaskitoj
- Obstrukcio intestinal (mekonial ileus) - en la malgranda intesto la absorción de akvo, natrio kaj kloro estas ĝenita, pro kiu ĝi estas kovrita per mekonio. La ventro ŝveliĝas en la infano, ĝi larmoj per la balo, la haŭto fariĝas seka kaj pala, la vascula ŝablono aperas sur la abdomeno, la infano fariĝas mallaborema kaj senaga, la simptomoj de mem-venenigo manifestiĝas de la bovidoj
- Longa jundo - manifestita en duono de la kazoj de meconial ileus, sed ankaŭ funkcias kiel sendependa signo de la malsano. Ĝi ŝprucas ĉar la galo fariĝas tre densa kaj malriĉe fluas el la vespera.
- La infano kuŝas salokristojn sur la haŭto de la vizaĝo kaj akseloj, la haŭto iĝas salata gusto.
Simptomoj de cisma fibrosis en infaninoj
Plej ofte, cisma fibrozo manifestiĝas sin kiam infano estas translokigita al miksita nutrado aŭ injektita kun plaj manĝaĵoj:
1. La seĝo estas dika, dika, abunda kaj ofensiva.
2. La hepato pligrandiĝas.
3. Ekzistas prolapso de la rekta.
4. La infano malaltiĝas en fizika disvolviĝo kaj disvolvas simptomojn de distrofio:
- la haŭto fariĝas seka kaj terura;
- vastigas kaj deformas la torakon;
- la abdomeno fariĝas granda kaj ŝvelita;
- La brakoj kaj kruroj fariĝas maldikaj kun flankoj de fingroj en formo de "tamburoj".
5. En fleganta bebo komencas daŭrigitan ne pasantan seka tuso. Densa moco stagnas en la bronkoj kaj interrompas kun normala spirado. En la stagna moco, la bakterioj multobligas aktive, pro tio, ke estas purulema inflamo.
Infanoj kun cística fibrosis devus ricevi la ĝustan kuracadon. La komplekso de terapiaj mezuroj inkluzivas:
- Terapio antibacterial - batali infekton en la spira sistemo;
- terapio mucolítica - por likvaĵo de sputo;
- kinesitherapio - specialaj spiraj ekzercoj;
- hepatoprotectores - por likvaĵo de biletoj;
- Vitamoterapio - kompensi perdon de vitaminoj kaj tabureto.
Kribrado de novnaskitoj por cisma fibrosis
Fizika fibrosis povas esti diagnozita kiel rezulto de klinikaj kaj laboratoriaj ekzamenoj de la paciento. Por ke la malsano estu detektita kiel eble plej frue, fibrazo quística estas inkluzivita en la programo de kribrado por novnaskitoj por malsovaĝaj kaj heredaj malsanoj.
Por prizorgi la bebon ankoraŭ en la hospitalo prenos specimenon de sango (plej ofte el la kalkano) per la "seka guto" metodo. Ĉi tio estas farita la tago 4 en infanoj naskitaj en tempo aŭ tago 7 en antaŭtempaj beboj. Specimeno de sango estas aplikita al testa strio, kiu tiam submetiĝas al studo en la laboratorio. Se estas suspekto de cisma fibrosis, gepatroj estas urĝe informitaj pri la bezono por pliaj ekzamenoj.