Se la feta evoluo ne malĝustiĝas, la feto havas anomaliojn en la strukturo de la internaj organoj. Unu el ĉi tiuj mutacioj estas la sindromo de Hirschsprung (megacolon aŭ aganglion). Ĉi tiu malsano okazas en unu el 5000 infanoj, plejparte virseksuloj.
La malsano de Hirschsprung - kio estas?
La intestinalmikeco kaj perioda ekskrecio de fekoj estas reguligitaj de specialaj nervaj ĉeloj. Congenita megacolo karakterizas per ilia manko aŭ manko, pro tio la evakuado de fekoj estas grave malhelpita. Kiel rezulto, granda kvanto da fekoj amasigas en la granda intesto. Ĉi tio kondukas al etendo kaj plilongigo de la organo.
Hirschsprung malsano en infanoj - simptomoj
La klinika bildo forte dependas de la lokigo kaj la grado de innervado de la intesto. La malsano de Hirschsprung en infaninoj evidentiĝas laŭ la sekvaj simptomoj:
- foresto de originalaj fezoj (mekonio);
- markis gassing;
- flatulenco ;
- vomado, foje bileto;
- plilongigita estreñimiento ;
- ŝanĝo en la formo de la abdomeno;
- umbiliko renversita aŭ malalta pozicio;
- malofta diareo
Malsano Hirschsprung en pli malnovaj infanoj akompanas pliajn simptomojn:
- Neebleco de intenca movado sen malamiko;
- abdomina doloro;
- ebrieco de la korpo;
- malforta en fizika disvolviĝo;
- parcial heterocromo;
- ĉeesto de malmolaj fekoj ("intestinaraj ŝtonoj");
- anemio ;
- deformado de la kesto;
- hipotrofio;
- enterocolitis;
- ekspansio de la granda intesto;
- propenso por disvolvi bronkiton kaj pneŭmonion;
- vomado kaj diareo post daŭrigita estreñimiento.
Malsano Hirschsprung en infanoj - Diagnozo
Por konfirmi suspektojn pri la priskribita patologio, la kuracisto unue skrupule ekzamenas malgrandan pacienton. La malsano de Hirschsprung en novnaskitoj povas antaŭe malkaŝi eĉ palpacion, sentante la abdomenon en la areo de la granda intesto. Grava rolo estas ludata de la gepatra pridemandado de la infano. Se la familio havis kazojn de la anomalio en demando, la verŝajneco de ĝia okazo en la bebo estas signife pliigita (hereda faktoro).
Rekta ekzameno de infano kun Hirschsprung-malsano
La ĉefa diagnostika metodo por ĉi tiu malsano estas vida kaj fingra ekzameno de la rekta (sigmoidoskopio). La malsano de Hirschsprung estas akompanata de alta tono de la esfíntero kune kun malplena spaco antaŭ la analfluo, eĉ se la malplenigo ne okazis dum pluraj tagoj. Por pli da informo, aparataro-esploro estas atribuita. Malsano Hirschsprung - Diagnozo:
- Irrigoscopio kun la enkonduko de baria miksaĵo;
- colonoscopio;
- anorektala manometrio;
- biopsio kun posta histologia analizo.
Hirschsprung-malsano - X-radio
Deviga tipo de ekzameno en la diagnozo de la priskribita malsano estas la agado de enketo. Radiografio helpas ekscii ĝuste kie la megacolon (malsano de Hirschsprung) estas lokalizita, por ekscii la gradon de graveco de la patologio. Por taksi la kvaliton de intestinalmikeco, oni rekomendas prezenti kontraston mezan kaj plian ultrasonon.
Traktado de Hirschsprung-malsano en infanoj
La sola efika maniero por trakti la prezentitan anomalion estas kirurgia interveno. Konservativa aliro bezonas nur antaŭ la antaŭa operacio. Ĝi helpas malpezigi kaj malpezigi la malsanon de Hirschsprung - traktado implikas forigi la simptomojn de patologio, normiganta la ekskrecion de feka afero kaj restarigo de intestinalmikeco. Post kirurgia terapio, gravas certigi la infanon la taŭgan zorgo kaj sekvi la aliĝon al speciala dieto.
La malsano de Hirschsprung en infanoj - Klinikaj rekomendoj
Kiam la diagnozo estas konfirmita kaj la kuracisto enoficigis la daton de la operacio, necesas prepari por la proceduro. Megacolon en infanoj implikas la sekvajn traktajn mezurojn:
- Elimini de intestina obstrukco. Regule instalis sifonaj malamikoj kun la enkonduko de varma solvo de natrio-klorida koncentriĝo de 0.9%.
- Restarigo de intestinalo microflora. La infano devas preni drogojn, kiuj stimulas la esencan aktivecon de bonfaraj bakterioj ( probiotikoj ).
- Subtenu imunecon. La infano estas preskribita de vitaminoj - E, C, B6, B12.
- Plibonigita haŭto forigo. Normaligi la malplenigon de la intestoj helpas masaĝi la stomakon kaj gimnastikon.
- Antaŭzorgo de estreñimiento. Malhelpi stagnadon de hezoj kun dieto riĉigita per fibro paralele kun la uzo de pura akvo.
- Restarigo de metabolaj procezoj. Kun severaj manĝaj malordoj, rekomendaj solvoj de elektrolito intravenaj, glukozo kaj proteinoj.
Kirurgio por Hirschsprung-malsano
Ekzistas pluraj ebloj por kirurgia interveno por forigi la malsanon en demando. Ĉiuj ili konsistas en eksciado pri la damaĝitaj lokoj de rekto kaj la sigmoide intesto kaj impona inter sanaj ŝtofoj de anastomosis. En infanaĝo, Duhamel-kirurgio estas farita ĉefe en la malsano de Hirschsprung, sed ekzistas aliaj specoj de efikaj kaj sekuraj proceduroj:
- Rektosigmoidektomio laŭ Svenson-Hyatt-Isakov;
- profunda colorekta antaŭa anastomosis laŭ Rebein;
- Operacio Soave.
La listigitaj metodoj estas proksimume identaj koncerne efikecon, do la specialaĵo de la tipo de kirurgia interveno estas farita de specialisto. Asignante certan radikan manipuladon, la kuracisto gvidas la aĝon kaj kondiĉon de la malgranda paciento, taksas, kiom rapide la malsano de Hirschsprung progresas. Gravas por gepatroj trovi spertan kiruron, ĉiuj ĉi tiuj operacioj karakterizas per kompleksa tekniko de efektivigo.
Malsano Hirschsprung - dieto
Por malpezigi la simptomojn de la priskribita patologio, oni rekomendas specialan laksan dieton. Nutrado por Hirschsprung-malsano implikas la uzadon de produktoj kiuj moligas la tabureton kaj stimulas intestinan movilecon:
- Dekoracio de bovaĵo aŭ malpuraĵo (por infaninoj);
- sekigitaj abrikotoj, prunoj, precipe kombotas laŭ ilia bazo;
- kukurbo;
- whitwat, aveno, tritika bato;
- unu tago kefir;
- beets;
- kukumoj;
- jogurto;
- vegetaraj sopoj;
- kamenoj de vaporo kaj soufflé de karno de malmola graso;
- vegetalaj oleoj;
- freŝaj beroj, fruktoj kaj legomoj.
De la dieto ni devas ekskludi ĉion, kio plifortigas kaj provokas la procezojn de fermentado en la intesto:
- piroj;
- rizo, semolina butero;
- freŝa blanka kaj sekalo pano;
- fumitaj produktoj;
- buklo kaj kukvendejo;
- kakao kaj ĉokolado;
- semoj;
- brasiko;
- karno grasa;
- riĉaj buljonoj kaj supoj;
- terpomoj (en limigitaj kvantoj);
- pasta;
- ĉerizo;
- dolĉaĵoj kun oleo-kremoj;
- faboj;
- tuta lakto.
Hirschsprung malsano en infanoj - konsekvencoj
Sen ĝentila kaj ĝusta terapio, la anomalio konsiderita povas finiĝi malbone, precipe se ĝi estas diagnozita en ĵus naskita. En 80% de tiaj kazoj, la malsano de Harald Hirschsprung kondukas al la morto de la bebo. Kiam la kirurgio estis farita laŭ tempo kaj kvalite, la antaŭdiroj tre pliboniĝas, ĉirkaŭ 90% de la malgrandaj pacientoj revenas al kontentigaj indicoj.
Aliaj komunaj komplikaĵoj de la malsano de Hirschsprung:
- akra enterocolitis;
- anemio;
- obstrukco intestinal ;
- severa ebrieco;
- peritonito;
- febro;
- sango intestinal;
- fistulo;
- stenosis;
- incontinencia feka.