Hirschsprung-malsano estas akceptala aganglio de la granda intesto. La paciento ne havas nervajn ĉelojn en la submola plexo de Meissner kaj la muskola plexo de Auerbach. Pro la foresto de iuj kuntiriĝoj en la tuŝita areo kaj daŭrigita stagnado de tabureto en aliaj fakoj, ekzistas grava plilongigo kaj plilongigo de la krutaĵo.
Simptomoj de la malsano de Hirschsprung
La plej fruaj simptomoj de la malsano de Hirschsprung estas flatulenco, estreñimiento kaj pliigo en la cirkumcienco de la abdomeno. Se la paciento ne konsultas kuraciston, malfruaj signoj komenciĝos. Ĉi tiuj inkluzivas:
- anemio ;
- hipotrofio;
- Ŝtonoj fekales.
En iuj kazoj, pacientoj spertas doloron en la abdomeno, kies forto povas pliigi dum la daŭro de la estreñimiento pliigas.
Etapoj de Hirschsprung-malsano
La sindromo de Hirschsprung disvolvas en pluraj stadioj. La unua etapo de la malsano estas kompensita: la paciento havas constipacion, sed dum longa tempo, diversaj purigaj malamikoj tre facile forigas ĝin.
Post ĉi tio okazas subcompensita etapo, dum kiu la kondiĉo de la paciento plimalbonigas kaj malamas fariĝas malpli efikaj. En ĉi tiu etapo en la disvolviĝo de la malsano de Hirschsprung en plenkreskuloj, la korpa pezo malpliiĝas, ili estas maltrankviligitaj de la pezo en la abdomeno kaj malrapideco. En iuj kazoj, severa anemio kaj metabolaj malordoj estas notataj.
La sekva etapo de la malsano estas malkompensita. Pacientoj jam ne helpas purigi malamikojn kaj diversajn laxatojn. Li ankoraŭ havas senton de doloro en la malalta abdomeno, kaj ankaŭ intestina obstrukcio rapide evoluigas.
Diagnóstico de la malsano de Hirschsprung
En kazo de suspekto pri la malsano de Hirschsprung, efektiva ekzameno efektiviĝas unue. En la ĉeesto de la malsano, malplena ampolo de la rekta troviĝas en la paciento. La tono de la esfínter pliiĝas. En ĉi tiu kazo, oni devas sperti enketan radiografion de ĉiuj organoj de la abdominara kavo. Kun la malsano de Hirschsprung, la kolonaj cikloj estas pligrandigitaj kaj ŝvelitaj, kelkfoje detektantaj fluidajn nivelojn.
La paciento ankaŭ devas suferi sigmoidoskopion, irrigografion, colonoscopion kaj histokemia diagnóstico.
Traktado de la malsano de Hirschsprung
La sola maniero por trakti la malsanon de Hirschsprung estas kirurgio. La ĉefaj objektivoj de la operacio estas:
- la forvendo de ĉiuj plilongigitaj fakoj;
- forigo de la agangliona zono;
- konservado de la parto de la granda intesto, kiu funkcias.
Por infanoj, la radikalaj operacioj de Swanson, Duhamel kaj Soave estis disvolvitaj. Plenkreskuloj ilia agado en la kutima formo estas kontraŭindikata pro anatomiaj trajtoj kaj severa sklerozo en la muskolaj aŭ submukaj membranoj de la intesto. Plej ofte, kun la malsano de Hirschsprung, la operacio de Duhamel estas modifita, en kiu la agangliona zono estas forigita kun la kreado de mallonga stumpeto de la rekta. Plejofte, ĝi eblas malhelpi damaĝon al la esfínter de la anuso kaj formi koloraktan anastomosis.
Antaŭ kirurgio, la paciento bezonas
La ĝenerala prognozo por la malsano de Hirschsprung post kirurgio estas relative favora. Sed en iuj kazoj, ripetita kirurgio povas esti postulita. Preskaŭ ĉiam la esenco de tia operacio reduktas al la rekonstruo de la anastomosis kaj ĝi efektivigas tra la peritonea aŭ perinea aliro.